Τετάρτη, 12 Μαρτίου 2014

Μαθαίνοντας για την αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - ITP) ονομάζεται η νόσος κατά την οποία έχουμε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και σχετιζόμενες κλινικές εκδηλώσεις, λόγω αυτοάνοσης αντίδρασης που δεν μπορεί να αποδοθεί σε άλλη συνυπάρχουσα νοσολογική οντότητα. Ουσιαστικά λοιπόν πρόκειται για πρωτοπαθή θρομβοπενία αγνώστου αιτιολογίας. Παραδοσιακά αναγνωρίζονται δύο βασικές υποκατηγορίες, η οξεία και η χρόνια ITP που αφορούν σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες και έχουν διαφορετική αντιμετώπιση και πρόγνωση. Η οξεία ΙΤΡ ακολουθεί ιογενή, συνήθως εξανθηματική νόσο και εμφανίζεται κατά κανόνα σε παιδιά και εφήβους. Αντίθετα η χρόνια ΙΤΡ εμφανίζεται σε ενήλικες, συνηθέστερα γυναίκες, ηλικίας 20-40 επί το πλείστον. Σπάνια θρομβοπενία σε ενήλικα οφείλεται σε οξεία ΙΤΡ. Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Καρδιάς, Πνευμόνων & Αίματος (NHLBI) των ΗΠΑ, τα αιμοπετάλια λέγονται και θρομβοκύτταρα, παράγονται στον μυελό των οστών και είναι τα κύτταρα που σταματούν την αιμορραγία κολλώντας μεταξύ τους, ώστε να «σφραγίσουν» κοψίματα ή ρήξεις των αγγείων. Οι πάσχοντες από θρομβοπενική πορφύρα παρουσιάζουν εύκολα «μελανιές» στο δέρμα τους, λόγω μικροαιμορραγιών κάτω από αυτό, ενώ απαιτείται να περιορίζουν τις έντονες φυσικές δραστηριότητες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν κάποιο ατύχημα και κατ’ επέκταση ένα ενδεχόμενο αιμορραγικό επεισόδιο. Για τους περισσότερους πάσχοντες, η ασθένεια δεν είναι απειλητική για τη ζωή. Υπάρχουν δύο ειδών θρομβοπενικές πορφύρες: η οξεία και η χρονία. Η οξεία συνήθως εκδηλώνεται σε παιδιά και συχνά υποχωρεί μόνη της, χωρίς να υποτροπιάσει. Η χρονία μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια, αλλά ακόμα κι αν είναι σοβαρή οι ασθενείς ζουν με αυτήν επί δεκαετίες. Η αντιμετώπιση της νόσου γίνεται με διάφορα φάρμακα (κορτικοστεροειδή, ανοσοσφαιρίνες), με σπληνεκτομή (γίνεται για να μειωθεί η καταστροφή των αιμοπεταλίων) ή και με μεταγγίσεις αιμοπεταλίων. Προσφάτως, εγκρίθηκε ένα νέο φάρμακο για την χρονία θρομβοπενική πορφύρα. Το φάρμακο λέγεται ρομιπλοστίμη και προορίζεται για τους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε σπληνεκτομή και είναι ανθεκτικοί σε άλλες θεραπείες ή για τους ενήλικες που δεν μπορούν να κάνουν σπληνεκτομή. Το φάρμακο αυτό δρα στοχευμένα στην παραγωγή των αιμοπεταλίων. Πάνω από 50.000 άνθρωποι στην Ευρώπη πάσχουν από αυτή τη Σπάνια νόσο. Μαθαίνοντας για την αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα