Ορισμός της νόσου
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, είναι μια σοβαρή ασθένεια όπου οι κυψελίδες (οι μικροσκοπικοί θύλακες αέρα των πνευμόνων) και ο πνευμονικός ιστός δίπλα στις κυψελίδες , υφίστανται βλάβες και ουλές. Είναι χρόνια πάθηση του αναπνευστικού συστήματος. Το κύριο σύμπτωμα είναι η δυσκολία στην αναπνοή, που επιδεινώνεται σταδιακά. Η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή, άλλα φάρμακα και μερικές φορές την μεταμόσχευση πνεύμονα. Πλεονάζουσα βλέννα τείνει να δημιουργεί λιμνάζουσες συγκεντρώσεις στα τμήματα των αεραγωγών που διευρύνονται. Τέτοιοι διευρυνθέντες αεραγωγοί με πλεονάζουσα βλέννα είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις.
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) είναι η συχνότερη νόσος από την υποομάδα των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών, με επίπτωση 13 - 20/100.000 και αποτελεί έναν ειδικό τύπο της χρόνιας ινωδοποιού διάμεσης πνευμονίας αγνώστου αιτιολογίας, με φτωχή πρόγνωση, αφού οδηγεί στο θάνατο από αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω προοδευτικής καταστροφής του διάμεσου ιστού των πνευμόνων, μέσα σε 2 - 5 έτη μετά τη διάγνωση, όπως συμβαίνει και με τον καρκίνο του πνεύμονα.
Συμπτώματα
Η δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή), που σταδιακά επιδεινώνεται, είναι το βασικό σύμπτωμα. Αυτό οφείλεται στη μείωση της ποσότητας του οξυγόνου που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος. Καταρχήν εμφανίζεται ελαφριά δύσπνοια, που μπορεί να παρερμηνευτεί σαν σύμπτωμα της ηλικίας για κάποιο χρονικό διάστημα , μέχρι που στην συνέχεια χειροτερεύει δυνανάλογα. • Ξηρός βήχας (βήχας με λίγα ή καθόλου πτύελα). • Πληκτοδακτυλία εμφανίζεται στο ήμισυ περίπου των περιπτώσεων. Η πληκροδακτυλία είναι ένα ανώδυνο πρήξιμο στη βάση των νυχιών και η αιτία του δεν είναι σαφής. Εμφανίζεται σε άτομα με διάφορες θωρακικές και καρδιακές παθήσεις. • Κόπωση. • Παρουσία πνευμονικής υπέρτασης.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου στηρίζεται σε κλινικά, ακτινολογικά και ιστοπαθολογικά δεδομένα.
Από τη διάγνωση πρέπει να αποκλείονται δευτεροπαθή αίτια πνευμονικής ίνωσης, όπως ρευματικά νοσήματα, τοξικότητα από φάρμακα (βλεομυκίνη, μεθοτρεξάτη, αμιοδαρόνη, ηρωίνη, νιτροφουραντοΐνη και αρκετές ακόμη ουσίες), εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα (χρόνια κατάσταση), ακτινοβολία, επαγγελματικές πνευμονοπάθειες όπως η αμιάντωση, εισπνεόμενοι παράγοντες (διοξείδιο του αζώτου) και σαρκοείδωση .
Η HRCT θώρακος έχει κύρια θέση στη διάγνωση της νόσου, βοηθά στο να διακριθεί από άλλες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες και μπορεί να αποκαλύψει τη νόσο, προτού καταστεί παθολογική. Η εικόνα μελικηρήθρας και οι βρογχεκτασίες εξ έλξεως, ως αποτέλεσμα της ίνωσης, καθώς και η εικόνα θολής υάλου ( συναντάται και στην Πνευμονική Υπέρταση ) συμπληρώνουν τα ευρήματα. Φαίνεται ότι η εξέταση, εκτός του ότι συμβάλλει στη διάγνωση της νόσου, βοηθά και στον καθορισμό της πρόγνωσής της.
Η οριστικοποίηση της διάγνωσης γίνεται με τη βιοψία του πνεύμονα, όπου ιστολογικά παρουσιάζεται με τη μορφή της UIP. Περιλαμβάνει διάχυτες περιοχές με ίνωση, οι οποίες εναλλάσσονται με περιοχές φυσιολογικού πνευμονικού παρεγχύματος ( χρονική ετερογένεια ). Διήθηση από φλεγμονώδη κύτταρα παρουσιάζεται συχνά, αλλά δεν αποτελεί το επικρατούν χαρακτηριστικό. Ινοβλαστικές εστίες από ενεργοποιημένους μυοϊνοβλάστες που βρίσκονται σε περιοχές φλεγμονώδους - αποκατεστημένου επιθηλίου αποτελούν το κλειδί για τη διάγνωση. Η παρουσία και η έκταση των ινοβλαστικών εστιών σχετίζονται με χειρότερη πρόγνωση της νόσου.
Θεραπεία
Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και η βέλτιστη θεραπευτική αγωγή δεν έχει ακόμη βρεθεί. Ο στόχος της αγωγής είναι να καταστείλει τα συμπτώματα όσο το δυνατόν περισσότερο. Επειδή η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση θεωρήθηκε αρχικά ότι οφείλεται σε φλεγμονή των κυψελίδων που οδηγούν σε ίνωση και ουλές, η θεραπευτική αγωγή βασίστηκε σε φάρμακα που βοηθούσαν στην καταστολή (μείωση) αυτής της φλεγμονής. Τέτοιες αγωγές ήταν οι θεραπείες με κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη. Φάρμακα νέας γενιάς, όπως ιντερφερόνη, Ν-ακετυλκυστεϊνη και πιρφενιδόνη, επίσης μελετώνται και δοκιμάζονται. Οι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης (bosentan), που αναστέλλουν τον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών, ο οποίος επάγεται μέσω της ενδοθηλίνης, του TGF-β, της αγγειοτενσίνης ΙΙ και της αλδοστερόνης. Μετά τη χρήση του bosentan στη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης μελετάται η χρήση του και στη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης
.
Οι υπάρχουσες κατευθυντήριες οδηγίες, οι οποίες ήδη βρίσκονται στο στάδιο της αναθεώρησης, προτείνουν την πρώιμη εγγραφή του ασθενούς σε λίστα αναμονής για μεταμόσχευση πνεύμονα, η οποία και αποτελεί μέχρι σήμερα τη μόνη θεραπευτική επιλογή που αποδεδειγμένα επιμηκύνει την επιβίωση των ασθενών, ταυτόχρονα ενθαρρύνουν τη συμμετοχή σε πολυκεντρικές κλινικές μελέτες νεότερων φαρμάκων.
Προσοχή
Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης πρέπει γίνεται από εξειδικευμένη ομάδα ιατρών, που περιλαμβάνει ( ειδικό στη συγκεκριμένη πάθηση ) πνευμονολόγο, ακτινολόγο, για μελέτη της αξονικής τομογραφίας θώρακα υψηλής ευκρίνειας και μερικές φορές, όταν απαιτηθεί βιοψία πνεύμονα, απαιτείται και ειδικός στη νόσο αυτή παθολογοανατόμος. Ο ασθενής παρακολουθείται από τον πνευμονολόγο με την κλινική εξέταση, τη σπιρομέτρηση (που δείχνει πόσο όγκο αέρα χωρούν οι πνεύμονες), τη διάχυση (που δείχνει πόσο εύκολα γίνεται η ανταλλαγή των αναπνευστικών αερίων, δηλαδή του οξυγόνου και του διοξειδίου του άνθρακα), την οξυμετρία ηρεμίας και βαδίσεως (που δείχνει αν η οξυγόνωση του αίματος γίνεται επαρκώς) και την ακτινογραφία θώρακος. Η αντιμετώπιση της νόσου γίνεται πάντοτε με την καθοδήγηση του πνευμονολόγου.
Οι Ασθενείς με τη Σπάνια νόσο της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης συνήθως εμφανίζουν δευτεροπαθή Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση.
Πληροφορίες για την Ελλάδα θα βρείτε στον Οργανισμό ασθενών με Πνευμονική Υπέρταση Πνευμονική Υπέρταση Ελλάδας
Οι Ασθενείς που εμφανίζουν Πνεμονική 'Ινωση από νόσους του κολλαγόνου μπορούν να πάρουν πληροφορίες από τους Ελλαδικούς συλλόγους
Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να δείτε στις παγκόσμιες σελίδες ενημέρωσης για τη νόσο
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου
Σημείωση: Μόνο ένα μέλος αυτού του ιστολογίου μπορεί να αναρτήσει σχόλιο.